我的朋友得了肌萎缩侧索硬化症。为了战胜它,他决定运动锻炼
6367字
2020-08-05 11:44
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火星译客

布莱恩·沃勒克的左手抽筋了,他的钢笔掉了下来。十分钟后,事情又发生了。烦人的。他花了几个月准备这个案子。三年前,他加入了美国检察官办公室,这是一份梦寐以求的工作。他正在起诉一个从印第安纳州走私枪支到芝加哥的团伙中幸存的成员。审判还有几个星期。现在这些抽筋。他把这归因于压力,然后继续前进。

那是2017年4月。7月31日,布莱恩和他的妻子桑德拉·阿布雷瓦亚生下了他们的第二个女儿,虽然患有黄疸,但其他方面都很健康,所以三人都在医院住了一个星期。这时布莱恩开始咳嗽,吠叫,说不完一句话。桑德拉叫他去看医生,他照做了。他把他能想到的每一个症状都勾了出来:咳嗽,抽筋,还有左臂肌肉抽搐。

第二天那个医生把布莱恩送到神经科医生那里。神经科医生谈到了布莱恩的症状,看了看他的舌头,那是微妙的起伏,这是布赖恩没有注意到的。医生告诉他这个消息:他很可能患有肌萎缩性侧索硬化症。肌萎缩侧索硬化症。卢格里格病。如果他是对的,医生说,布莱恩还有大约六个月的寿命。

就在同一天,桑德拉和他们的女儿从医院回家。布莱恩几乎不知道什么是ALS。它似乎不可能找到他,更不用说强加了如此严格的期限。

布莱恩开车回家的第一个电话不是桑德拉,而是马里兰大学的神经学家、大学时的朋友尼克·莫里斯。在他告诉桑德拉这个消息之前,他需要有人帮他处理。尼克责怪道,他解释说,对于ALS没有一个明确的检测方法,事实上,最终诊断通常需要一个月的排除过程。

桑德拉在谈话中打电话给布赖恩,布赖恩就换了过去。她听到他的声音里有什么东西。不,一切都不好,他告诉她。不,他不能在电话里说。是的,他在回家的路上。

桑德拉在女孩们打盹时踱步。当他到达时,她跑向汽车,跳上了副驾驶座。尼克还在用免提电话。桑德拉对他们两人说:“我不知道发生了什么事,所以我要你们不要再打电话了。”。然后布莱恩告诉她。

“没那么糟吧?”

“不,”布赖恩回答。“是的。”

我给你留点悬念。神经科医生对肌萎缩侧索硬化症的看法是对的,尽管原因不完全,但他对时间表的看法是错误的。三年后,布赖恩还活着。

ALS是一种残酷的疾病。大脑和脊髓的运动神经元逐渐退化,然后死亡,剥夺了患者对肌肉的控制。最终病人不能移动、说话、进食或呼吸。没有治愈的方法,而且除了少数遗传病例外,没有已知的病因。一旦症状出现在手臂、腿或手上,典型的存活率是3至5年。它几乎在所有情况下都是致命的。

2017年,美国约有5000人接受ALS诊断,布莱恩是其中之一。他是当今美国16000多名患者中的一员。每一个人都面临着布莱恩在车里的某个时刻:死亡率急剧下降。一个在家里还不知道的爱人。决定如何度过剩下的时间。

布赖恩和我认识三十年了。我们的生活在同一个主题上不断变化:好的学校,糟糕的工作生活平衡,两个孩子,在离我们成长的地方几百英里的地方安顿下来。去年春天我去拜访他们时,他和桑德拉给我讲了这个故事。我们在芝加哥郊区的一个斜坡上为布莱恩的家建造了一个轮椅。

即使是现在,我还是不断回到布莱恩的身边,他看完医生后开车回家。我试着想象在我所建立的生活开始慢慢消失后,在那些独处的最初时刻我会有什么感受。我做不到。但是在过去的18个月里,我观察到布莱恩把他剩下的时间都用在了一种不可避免地夺去他的生命的疾病上。为其他人创造对抗它的工具。在他还可以的时候,把一生的经验、人脉和决心注入到一个独特的事业中去。

我不知道离开那个神经科医生的办公室后我会做什么。我想没人能做到。但我知道,即使是我想象中最乐观的界限,也无法与布赖恩已经取得的成就相媲美。

2020年5月1日,沃勒克和妻子桑德拉·阿布雷瓦亚在伊利诺伊州的肯尼沃思拍摄。

摄影:凯文·塞尔纳

2019年春天,当我坐地铁从芝加哥市中心到郊外的肯尼沃思站去见布赖恩时,我试着想起我们最后一次见面的情景。第一个很简单:在华盛顿特区的圣奥尔本学校(St.Albans School)的四年级新生入学培训,我们在那里一直是同学,直到上大学。我和包括布赖恩在内的一群朋友绕了一圈;我们很近,可以坐同一辆派对巴士去舞会,但从那以后就再也没有保持经常的联系了。

我对布莱恩的记忆大多是宽泛而模糊的,一幅印象派的画布,上面写着“聪明而有竞争力”之类的字眼,还有五六个十几岁的白chi放学后在视听室里狂吠。有一张照片更引人注目:我们的高中生,布莱恩在400米赛跑中以毫秒的速度接近学校纪录,这场比赛需要最大的努力,比你的身体设计的要长。我忘了他是不是弄坏了。

在Facebook上翻查,我发现了我们最后一次相遇,一直到今天。有一组照片,一群面包师穿着印有10.12.07字样的迷彩T恤。我们在华盛顿的一家酒吧里,庆祝我们的朋友萨姆从两次随海军陆战队在伊拉克的旅行归来。在照片中,布莱恩和我并肩站着,他的胳膊搭在我肩上。我记得很高兴有这个借口去见老朋友。不知怎么的,我当时没有想到山姆可能不会活着回来。死亡是一种抽象,只是看不见。

当我沿着布莱恩在火车站附近林立的街道前行时,我在外面碰到了他,和桑德拉和他16岁的猎犬组合亨特走在一起。他看起来比那张照片上的更高,更灰白。他走路的步子也很谨慎;布莱恩后来把这形容为“一个80或90岁的老人的步态”。我在探视前曾和他通过电话,所以我知道他的声音有些沙砾。在我的亲身经历中我可以看到,说话的肌肉也在默默地反抗。

布莱恩和桑德拉在2018年秋天从城市搬到了肯尼沃思。他们住在离桑德拉父母只有几扇门远的地方,在一个考虑到布莱恩患有肌萎缩侧索硬化症的房子里。除了卧室外,他们还扩建了每个门框、走廊和通道,以容纳轮椅。他们建了一个车库,足够布赖恩开货车的地方,并给房子装上电线,这样他就可以从平板电脑上控制电灯之类的东西。浴室有运动传感器水槽,因为布莱恩无法转动旋钮。房子的每一个方面都期待着不动。

我们坐在对面。布莱恩填补了过去十年我在社交媒体上看到的生活空白,偶尔会有亨特的插话。耶鲁大学本科,乔治敦法律系。在前往新罕布什尔州为2008年奥巴马竞选活动工作之前,他曾在一家名为斯卡登阿普斯(Skadden Arps)的律师事务所担任助理。大选来临时,他成了该州的政治主任。

在那里,他遇到了桑德拉,桑德拉辞去了伊利诺伊州参议员迪克·德宾的新闻秘书的工作,为奥巴马竞选团队从事宣传工作。就像在政治散兵坑里发生的那样,他们开始约会。在私人和公共部门工作了一段时间后,他们在白宫团聚,他担任高级审查顾问,她担任副通讯主管。然后回到芝加哥,布莱恩在接受助理美国律师职位之前,重新开始了公司业务。桑德拉现在担任Sprive Chicago的总裁,这是一家专注于青少年的非营利组织。

布莱恩·桑德拉的人生轨迹似乎是无限的。布莱恩告诉我:“我有一种我热爱的生活。“然后就消失了。”

但不是一下子全部。布莱恩在第一次神经科检查后的几个月里接受了多次抽血、核磁共振成像和脊椎穿刺。然后是肌电图,也就是肌电图,一根针插入不同的肌肉,发现你的神经传导电流和肌肉反应的异常。自始至终没有说出口的希望:这不是肌萎缩侧索硬化症。他们可以修复的东西。

到了11月,布莱恩找到了杰弗里·罗斯坦的办公室,杰弗里·罗斯坦是巴尔的摩约翰霍普金斯大学的一位著名的肌萎缩侧索硬化症专家。“现在没人会这么说,因为你还在做测试,”桑德拉回忆道。“但我见过数千例肌萎缩侧索硬化症,而你也有肌萎缩侧索硬化症。”

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一系列的测试将持续到下一个三月。但罗斯坦的话进一步说服布赖恩致力于美国食品和药物管理局(fda)批准的专门针对ALS的两种药物:利鲁唑(riluzole)、格林利特(greenlit)1995年上市,可作为药丸和口服混悬剂使用;依达拉奉(edaravone)更为人所知,其品牌名为Radicava,刚刚上市。据信,这两种方法都不会增加超过一年的预期寿命。

那个冬天是个漫长的冬天。布莱恩还在办案,他睡得很不好。他们有一个婴儿。芝加哥的寒意袭来。“那是一段非常艰难的时期,”桑德拉说。“我们非常害怕。这对他来说是一个健康的环境吗?因为他热爱这份工作?桑德拉还担心,一旦他们公开了,布莱恩的病会影响到每一次谈话。它会带走一切正常的东西。

12月初,布赖恩和他的母亲以及桑德拉的父母飞到波士顿参加ALS国际研讨会。他和桑德拉只把诊断结果告诉了几个亲密的朋友和家人。他们中的一些人曾敦促双方考虑成为其他ALS患者的倡导者。布莱恩相对年轻,说话很好。他有资源和愿意帮助的人。他检查了很多箱子。一开始,他似乎不太可能进一步扩展自己,但他渐渐地对这个想法产生了热情。

因此,在研讨会之前,他联系了马萨诸塞州剑桥的一个名为ALS治疗发展研究所的组织。alstdi在一个独特的结构下运作:它没有筹集资金分配给外部研究人员,而是为自己的实验室提供资金,每年的收入超过1300万美元。布莱恩说:“他们从队伍中走出来,就像是叛军。“他们有一个可以独立于其他人生存的生态系统。”

他们以病人为中心的做法的声誉吸引了布赖恩,他在奥巴马时代就开始相信社区组织的力量。

他会见了ALS TDI的高级开发总监carolhamilton和当时ALS社区参与副总裁robgoldstein。汉密尔顿在会议举行的酒店大厅会见了布赖恩和他的母亲。“我记得我不得不离开,”汉密尔顿说。“他让我想起了上大学时和我在一起的那么多人,那么聪明可爱。他刚刚生了个孩子,勇敢地站在那里,他将听到关于这种疾病的可怕的消息。”

会议结束后,布赖恩和桑德拉开始告诉更多的人;把诊断结果留给自己就像生活在另一个现实中。布莱恩一直都是个社交的人,即使在高中时也是朋友之间的结缔组织。到目前为止,他不仅致力于自己的治疗,而且致力于更广泛地对抗肌萎缩侧索硬化症。布赖恩说:“我们最初以为,我们会在那里找到一个我们热爱的组织,并将自己与之捆绑在一起。”。“但每次我遇到一个团体,我离开时都会想:这个团体做了一件了不起的事情,但他们并不是唯一的一个。那么,他们失踪了什么,其他人失踪了,我们能帮上忙吗?”

那年二月,布赖恩回到波士顿寻求答案。他参观了ALS-TDI实验室,然后在下午早些时候与汉密尔顿和戈尔茨坦征用了一个会议室。他们一直呆到日落时分,谈论着ALS宣传的历史、它的政治、已经做了什么以及哪些新的想法可能会奏效。

到目前为止,布赖恩已经亲眼看到了肌萎缩侧索硬化症治疗和支持框架中的一些差距。有一种孤独感,上市会颠覆他和桑德拉的世界。更实际的情况是信息真空,尤其是在临床试验方面。布莱恩说:“几乎每次我去看世界上最好的医生时,我们都要带上有关试验的信息与他们讨论。”。大多数ALS药物试验都根据年龄、症状持续时间等,对参加试验的人设置了各种限制。他们可能需要花费昂贵、精疲力竭的旅行才能获得不确定的收益。

布莱恩最近去看了西北大学的神经肌肉医学专家森达·阿杰鲁德·德里斯。“你和你的家人来到这里,带着那么多东西来问我,真是太神奇了,”他回忆起她对他说。“我想到我见过的比你大20岁的其他病人,他们没有家人,没有资源,我想他们在这场战斗中能做些什么,你能做些什么。”

很容易迷路。很容易放弃。“我一直在问的问题是,为什么病人在这场斗争中感到如此无力?布莱恩说。“为什么他们觉得自己必须生活在阴影中?为什么他们觉得自己不能出来公开?为什么他们觉得他们没有支持去做他们想做的事,谈论他们过去和现在的生活?”

在与汉密尔顿和戈尔茨坦会面之前,一个想法一直萦绕在他的脑海中:不管他剩下什么时间,他都想努力确保未来的ALS患者不必感到如此孤独。布莱恩说:“毫无疑问,每个人都应该有同样的机会,我必须问医生的问题,寻求我们所寻求的治疗。”。“使权力民主化是我们必须做的基本事情。”

那天晚上,汉密尔顿睡不着觉。第二天早上,在开车上班的路上,她打电话给布瑞恩,继续关注新的ALS基金会可能会是什么样子,如何推动事业,而不是重复现有的努力。汉密尔顿说:“这对我来说很刺激,但同时也是一次非常可怕的谈话。“我知道如何为肌萎缩侧索硬化症筹集资金,我想接触到肌萎缩侧索硬化症社区之外的人,但放弃控制是很可怕的。我不知道该怎么做,但这家伙也许能做到。”

到2018春季,布瑞恩有了他最后一幕的大致轮廓:一个被称为“ALS”的基础。这将提高人们对这种疾病的认识。它将把分散的资源集中到病人身上,反过来又可以更容易地将他们与急需合适受试者的临床试验联系起来。与其让现有的捐赠者重新成为捐赠者,还不如让现有的捐赠者重新成为一个牺牲品。接下来的几个月,他在飞机上与肌萎缩侧索硬化症组织和患者会面,以确保他们的努力不会多余。布莱恩说:“我们不想为了建造它而建造这个东西。

那年夏天,布莱恩和迈克尔·斯莱比共进午餐,后者曾是奥巴马2008年竞选的首席技术官。斯莱比向Livestrong寻求灵感;他的妻子是一名癌症幸存者,他也看到过病人有时会感到被边缘化。斯莱比说:“大多数人最终没有问对问题,不一定知道如何谈论第二意见和药物试验,结果错过了机会。”。

布莱恩招募了他的弟弟彼得,当时他是贝恩的顾问,帮助他和桑德拉的想法融入到一个对捐赠者友好的球场平台中。那年秋天,由于我是ALS的持续果冻,他再次呼吁Slaby,这一次他提供了一份工作:加入组织的领导团队。

工作进行得很快。这是必须的。他们窃取了像Jeremy Bird这样的奥巴马竞选团队,他的公司做了一些大的事情来帮助建立基金会的品牌和网站,而2008位俄亥俄政治总监米迦勒·奥尼尔和2012位竞选连任的导演Brent Colburn也加入了一个顾问小组的橱柜,他们每两周会面一次,以帮助塑造其信息。

乐队又重新团结起来了。但是,在布莱恩病不断恶化的过程中,他无法改变的诊断,最重要的是这个群体的特殊技能。斯莱比说:“在一场政治竞选中,你的时速从0英里提高到100英里,几乎与其他任何东西都不同。”。“在最初的几天,最初的几个月里,每一个帮忙的人都感到非常舒服:不被灯光吓着,不受节奏的压力,不担心没有网的操作。”

对于这对夫妇来说,2018年是一场旋风:布赖恩和桑德拉举行会议,准备成立一个新的组织。布莱恩和桑德拉,为了诊断、治疗和筹款,穿梭于全国各地。布莱恩和桑德拉,抚养两个小女儿。布莱恩和桑德拉在他们看不见的时钟上赛跑。

所以,回到肯尼尔沃思,我试着问布莱恩一个问题,这个问题从我们第一次打电话以来就一直困扰着我。它的边缘比我想象的要柔和。“你有选择,”我开始说。“我还有这么多时间。我不知道有多少,但我知道平均数是多少。很多人最后都会说,“我要和家人在一起。”而你显然还是会花时间陪孩子。但是你经常旅行,你在这件事上投入了太多精力。你如何平衡这些?”

当我听录音时,我发现自己哽咽了。我也听到我自己并没有问这个问题就在这个问题下面,关于死亡,家庭,恐惧和时间。布赖恩设法回答了这两个问题。

他说:“在我们的生活中,没有什么能说明我们应该永远在这里。”。他使我想起他父亲在大学时意外去世。“我们希望我们能在生活中得到某些东西,但我们从来没有真正答应过。我有机会知道,总有一天会有一个结局。我可以选择要么在我走向终点的时候生气,要么说我会享受这一切,尽我所能拥抱每一分钟。也许有一点会让我心烦意乱,但如果我现在生气,我就会错过我剩下的任何时间。”

2019年1月22日,Brian和Sandra推出了“我是ALS”。

我在星期天见过布赖恩和桑德拉。星期二早上,我和布莱恩一起在地铁输液中心接受拉迪卡瓦治疗。我晚了几分钟赶到那里;他已经坐在一排特大号躺椅的尽头,毒品从他胸前的一个端口流进来。他旁边的椅子是空的。

Radicava治疗开始于连续14天的输液。从那里开始,患者按常规周期输液:14天中有10天输液,然后休息14天,无限期重复。布莱恩大部分时间都在飞机上,但他计划着在Radicava剂量附近旅行。

他的护理由一些医生负责,包括约翰霍普金斯大学的罗斯坦和芝加哥西北大学的一个当地团队,但主要由马萨诸塞州总医院的Merit Cudkowicz负责。(这是一个精心设计的装置,需要更多的旅行和不断的交流。)当我和他坐在相邻的输液椅上时,我注意到布赖恩随身带了一个黑色的手提背包。

他做完后花了大约一个小时才帮我打开拉链。里面是一家流动药房。Nuedexta,帮助控制笑或哭的发作,称为假性延髓影响,可伴随神经系统疾病,如肌萎缩侧索硬化症。巴氯芬,用于肌肉僵硬。基础,耐信,维生素D,乙酰-L-肉碱,TUDCA,布洛司特。这本药典在布赖恩的任何地方都有。这可能有帮助,也可能没有帮助。布莱恩说:“你最终要做的就是尽你所能地猜测你通过哪些药物来对抗疾病的哪些方面。”。

尽管存在这种不确定性,但与我交谈过的每一位ALS患者、研究人员和倡导者都表示,药物供应链是乐观的源泉。数据分析公司GlobalData的神经学和眼科高级主任毛拉•马斯基亚科(mauramuciaco)说,就在几年前,“还没有什么真正的突破性或革命性的东西。”。但今天,她看到了“更多令人兴奋的事情发生”,包括截至2019年8月的第三阶段(大型、经常是随机的研究)的七种肌萎缩侧索硬化药物和另外27种进入第二阶段的药物(主要测试疗效和副作用的小规模试验)。

2014年病毒性冰桶挑战值得肯定;根据ALS协会的一份会计报告,在筹集的1.15亿美元中,至少有9000万美元直接用于研究支出。然而,尽管冰桶挑战极大地提高了人们对ALS的认识,但这一研究热潮的主要催化剂要追溯到2011年,当时科学家们首次发现了一种基因突变,这种突变将ALS的遗传形式与一种称为额颞叶痴呆症的疾病联系起来。在美国,FTD的发病率是ALS的三到四倍,这意味着某些类型的ALS研究突然间对更广泛的患者群体产生了影响。

2013年至2019年间,美国国立卫生研究院将对ALS研究的投资从3900万美元增加到1.05亿美元。“在过去的五年里,这门科学的质量有了巨大的飞跃,”罗斯坦说。

这并不意味着银弹在即。ALS是一种明显的异质性疾病。大约百分之五到百分之十的病例是遗传的,有十几个或更多的潜在基因突变触发了病情的发展。其余90%至95%的病例没有单一的确诊原因。有效的治疗方法可能需要针对每种类型的患者进行调整。不过,最近投资的增加使更多的新方法成为可能。

Stanley Appel自1982年以来一直领导休斯顿卫理公会神经研究所的肌萎缩侧索硬化症研究和临床中心;利用肌萎缩侧索硬化症协会和其他外部资金,他进行了一项免疫治疗试验,希望最终能减缓肌萎缩侧索硬化症的进展。去年夏天,阿佩尔告诉我:“当我们第一次看到这种情况时,我的同事说:‘斯坦,你在禁区外。’”。“我说,‘伙计们,仔细看。盒子是空的。”

布莱恩的一部分工作就是帮助填满那个盒子。ALS社区和FDA之间的紧张关系历来很激烈,部分原因是该机构未能就如何最好地开发治疗方法向制药公司提供明确的指导。公司主张在没有药物治疗的情况下快速有效地给病人打电话。去年7月,Brian hand向FDA递交了两份qin愿书:一份来自I Am ALS,敦促采取行动发布该指南,另一份是由一群患者创建的,呼吁FDA更快地批准待定治疗。他们之间的qin愿书共有2万人签名。FDA在9月底发布了该指南。

我是肌萎缩侧索硬化症不值得所有的功劳,肌萎缩侧索硬化症协会多年来一直在同一个主题上困扰食品和药物管理局。但是布莱恩知道如何在华盛顿开门。在去年春天的一次城市之旅中,他遇到了一些朋友,他们在FDA的立法事务办公室有朋友,他们为他设立了专员办公室,专员办公室向他介绍了研究ALS药物的人。布莱恩说:“我和我的人际网络的方方面面进行了交流,看谁能帮助我们与人建立联系。”。通过这一途径,他不仅提出了qin书,而且还促成了FDA官员与BrainStorm Cell therapheutics的会面,这家纽约公司的干细胞性肌萎缩侧索硬化症治疗已经显示出了希望。到今年2月,BrainStorm说FDA已经同意探索加快该公司NurOwn疗法III期试验的审查过程的方法。(一位FDA发言人拒绝就这次头脑风暴会议发表评论,但表示该机构致力于加快针对严重疾病的药物研发

布莱恩这么快就做了这么多。但我还是觉得ALS没有定形,它的目标很宽泛,以至于在边缘失去了定义。它想要的不仅仅是好。它想要与众不同。我还不知道是怎么回事。

布莱恩和一个健身教练约他一起去健身。他毕竟没有把它弄坏。但事实证明,我也忘记了背后的故事。布莱恩一直是个棒球运动员,直到大二那年冬天肩膀受伤使他退场。到了春天,他已改头换面成为一名短跑运动员。

布赖恩无论走到哪里都随身携带一家流动药房。

摄影:凯文·塞尔纳

事实上,布莱恩是个与众不同的人。在最近的历史中,不乏能干、足智多谋、精力充沛的人,他们在面对肌萎缩性侧索硬化症的诊断时,会不惜一切时间和精力与疾病作斗争。Jay Fishman在2014年诊断出ALS之前一直是Travelers保险公司的CEO;他很快帮助筹集了2000万美元来资助Answer ALS,该组织由Jeffrey Rothstein领导,将大数据应用于寻找潜在原因。2011年,前美国国家橄榄球联盟的安全员史蒂夫·格里森被诊断出来后,他和妻子成立了格里森团队,该团队在一定程度上致力于为ALS患者开发和推广辅助技术。还有前大学棒球明星皮特·弗拉特斯,他帮助ALS冰桶挑战赛风靡全球。(兄弟会于2019年12月去世,菲什曼于2016年去世。)

美国的肌萎缩侧索硬化症基金会有几十个,甚至还不包括美国最大的肌萎缩侧索硬化症宣传组织——美国多个地方分会。乍一看,这似乎很有希望:参与战斗的人越多越好。但许多拥护者对这一领域的新进入者持一定的谨慎态度。除非你也扩大了捐赠者的范围,否则同样的钱只会传播得不那么有效。每个小组也有自己的优先事项,无论是早期研究还是姑息治疗。

没有人比阿维·克雷默更深刻地理解这种动态。克莱默在2004年被诊断出患有肌萎缩侧索硬化症,并于2006年创办了非盈利的肌萎缩侧索硬化症非盈利组织Prize4Life,为有希望的肌萎缩侧索硬化症研究提供了两个独立的百万美元奖金。2018年11月,他解散了该组织,选择与ALS协会合作。

克莱默在给Prize4Life Components的一封信中写道:“肌萎缩侧索硬化症的支离破碎阻碍了寻找治疗方法的努力,因为当不同的患者组织相互竞争时,效率并没有得到优化。”。在这一点上,一个隐含的教训是:我是ALS的存在可能会冲淡布赖恩和桑德拉试图协调一致的行动。

今年8月,我通过Skype与克雷默进行了交谈;他住在以色列,由于病情的恶化,他面容憔悴,一动不动。由于无法说话,他用眼睛凝视设备进行交流,通过将注意力转移到数字键盘上,费劲地拼出单词。偶尔从他的脖子侧边抽搐着。一个简短的答复可能需要他10分钟才能完成。

他写道:“我意识到,如果你不是一个大公司,那么拥有一个首席执行官、开发副总裁、营销副总裁、办公室经理等都是没有效率的。”。“这是在浪费宝贵的捐赠者$$”克莱默在2018年也曾这样告诉布赖恩。

这是一个我一直在重复的问题,尤其是在我是ALS的最初几个月。但布莱恩从来不是一个虚荣心的人,尤其是付出了这样的代价:离开家人的时间、在飞机上的几个小时和电话会议,这些时间可以用来做其他任何事情。

碰巧,他比任何人都更清楚自己是一个模式的一部分。他也觉得有能力打破它。他告诉我说:“以前有很多魅力非凡的病人参加过战斗。”。“当他们的病情出现转机时,手术速度会因需要而减慢。所以在我们故事的开头,一个关键的想法是,我们能不能建立一个社区和一个更大的想法,你如何改写一个关于ALS患者意味着什么的叙述?如果我们可以的话,这真的是一种变革。”

独立的ALS群体已经形成了一个不断扩大的群岛,在彼此的视线范围内,但往往是听不见的。我是ALS不想成为另一个岛。它想建造桥梁。“目前我是个怀疑论者,”克莱默在厨房里打字。“但如果有人能做到,那就是像布莱恩这样的病人。”

布莱恩和我快40岁了。死亡不再那么抽象。我们的高中同学Alex Maasry三年前去世了。脑癌。杰伊·布卢默是那种能让房间立刻放松下来的人;他和我妻子雷切尔上过大学,还娶了她最好的朋友。他于2019年4月被诊断为淋巴瘤;10月去世。布莱恩在三月份告诉我:“当你有这样的时刻,你就会意识到成功意味着很多事情,而且我们有时会对它们施加非常武断的限制。”。“当我的时候,无论什么时候,我希望人们能够回顾过去,说,那家伙做了什么,不仅仅是为了他。是为了别人。”

9月下旬,在FDA发布修订指南的第二天,我在华盛顿见到了Brian。我是ALS刚刚宣布了新的首席执行官,丹妮尔嘉年华(daniellecarnival),一位神经科学博士,在白宫工作了7年,其中包括在科技政策办公室工作了5年。(我是ALS,截至5月有7名全职员工,不包括Brian和Sandra,希望再增加2名。它是为了在布赖恩不能再捐款之后继续下去。)

这一系列活动与我和布赖恩前往家乡的原因不谋而合:他召集了美国十几家最大的ALS基金会和资助者参加了一次会议。他们聚集在一起是朝着更大的凝聚力,或者至少是协调努力迈出的一步。团结带来力量,就像伊索的一捆棍子。

通风的会议室有足够的座位,可以容纳几十名与会者,桌子分组摆放,早餐吧台靠墙。科德科维奇和杰弗里·罗斯坦也在场。来自Gleason团队和ALS TDI团队的代表在两位专业主持人的鼓励下,与NIH管理人员和ALS患者玩了一场破冰游戏——“找到同桌每个人的共同点”。布莱恩坐在美国国立卫生研究院神经退行性变研究组的项目主任阿米莉古比茨(ameliegubitz)旁边。

自从我上次见到布赖恩以来,他的病已经恶化了;他的节奏越来越慢,说话也更费劲了。我意识到我在三月份的时候就把他忘在心里了,但这不是ALS的工作原理。这是一列不减速、不停车的火车。我已经和足够多的专家谈过了。我不想相信。

在介绍完之后,应布赖恩的要求,我走了出来。要想让这个组织同意让一名记者在那里工作,他需要进行谈判。ALS社区希望得到关注,但也很警惕,尤其是当涉及到自身的冲突和敏感问题时。当主持人问到这一天将如何进行的问题时,第一个问题是为什么有些团体被包括在内,而其他团体没有。

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一天结束后,我又和布莱恩登记了。他对会议的进展很满意;没有取得实质性的突破,但有很多共同点。他看起来很累,但精力充沛,身心在矛盾的轨道上运行。我在电梯附近紧紧地拥抱了他,他退缩了,回到了我的生活中。

这不是ALS家族的第一次聚会。不会是最后一次了。但这是独一无二的布赖恩:专业,有组织,社区驱动。他相信人际关系的力量。正是这些帮助他如此迅速地建立了“我是ALS”:迈克尔·斯莱比和白宫兽医,他有生意头脑的兄弟,第一个电话另一端的大学伙伴。追踪“我是ALS”的崛起,感觉有点像是看着美好生活的结束,亲人们排着队把他们能做的都堆在桌上。

我知道我是他们中的一员,这个故事是我的贡献。我担心,太久了,这个事实也意味着可能没有足够的真实故事。我被个人投资蒙蔽了双眼。

但是,看看:去年4月,布赖恩在国会作证,那是一个空荡荡的会议厅,但他发自内心地支持为ALS研究提供更多资金。布莱恩将于六月在国会首次召开肌萎缩侧索硬化症核心小组会议。还有2020年的美国预算,使国防部的ALS研究经费翻了一番,达到2000万美元。

在这里:奥巴马在2019年5月发布的一条推文,为一段“我是ALS”的视频获得了大约180万的浏览量。陈扎克伯格倡议于9月宣布为“我是ALS”提供45.3万美元的资助。10月的“今日秀”栏目。去年12月,一家名为“我是ALS”的公司收购了时代广场,十几块广告牌将一种疾病曝光了几十年。CNN于2020年2月亮相。布莱恩五月在《每日野兽》上写的一篇专栏文章。

我是艾尔斯干的。布莱恩和桑德拉干的。一个由朋友、同事、病人、研究人员和协会组成的社区做到了这一点。布莱恩是一个类型,但他很特别。“这很难,因为没有幸福的结局,”他在三月份告诉我。“我们想相信我们可以找到一种方法让事情变得更好。这是人类生存状态的一个显著部分。”

布莱恩不再上飞机了。十月份,他从波士顿的一家旅馆出来时摔了一跤,撞到了后脑勺。十三个斯台普斯之后,他和桑德拉同意暂时限制他的旅行。每当他离开芝加哥,一个家庭成员或ALS工作人员都会陪同他。然后冠状病毒大流行,有效地阻止了所有人。在全球危机期间很难筹集资金。但我是肌萎缩侧索硬化症没有降档。“我们面临的问题是,我们是否会以任何方式、形状或形式离开天然气?“上次我和他说话时布莱恩说。答案是否定的。导航计划的时间表保持不变。他们继续增加人手。我是ALS与国会议员在5月下旬的同一天宣布了两项法案,目的都是消除病人之间的障碍和潜在的治疗方法。

我发现了另一张照片,这张在我们的高中年鉴里,第93页。这是我们五年级的照片。我站在后面,戴着大眼镜很尴尬。布莱恩坐在前排,两腿交叉,面容平静。我喜欢这个,因为我们还没有完全成形。我们漫长的人生旅程还没有修好。然后我记得没有弧。什么都没修好。只有一个盒子,你装的是什么。

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